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成骨不全症的诊断和鉴别诊断

发布时间:2011-12-28 23:23:57 作者:百年养生网 出处:百年养生网
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成骨不全症一般诊断不难,典型者具巩膜蓝染、成齿不全及骨质疏松三大症状:如出现多次骨折及肢体畸形,诊断即可成立。在先天性成骨不全,患儿全身普遍骨质疏松,有膜性颅、身材矮小、长骨弯曲、短肢。这种患儿由于出生时颅内出血,反复呼吸道感染,死亡率极高。

某些迟发性成骨不全,直到成人才出现骨折,仅见骨质疏松,诊断有时困难,需与软骨病、维生素C缺乏症、骨肉瘤相鉴别。

药物仅起对症治疗作用。病人可采用充气支架,甭拉链扣上,压力3一  4.5kPa,不影响肢体远端血运,对预防损伤后水肿及慢性淋巴水肿有效。如发生病理性骨折,可根据骨折的部位、程度,按骨折的治疗原则治疗。如骨折有移位,可行手法复位,复位后给予牵引或外固定,防止后遗畸形。对已发生畸形的病人,如畸形严重可行手术截骨矫正畸形,术后骨质仍能愈合。

由于本病的发病原因与遗传有关,因此对有家族遗传史的病人最好禁育。如已结婚并怀孕,应行产前检查,必要时终止妊娠。对已出生的患儿,应减少不必要的活动,防止发生骨折。 

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