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成骨不全症的x线表现

发布时间:2011-12-27 15:02:46 作者:百年养生网 出处:百年养生网

所在栏目:全身疾病 全身疾病

按病型及发病时期而有所不同。胎儿型和严重婴儿型患者,显示全身性骨质疏松,伴有多发性骨折及各期的骨痴,身体畸形。颅骨菲薄,呈镶嵌状,严重时呈一薄膜样皮囊。婴儿型中的轻型者和晚发型,X线征象如下:

(1)普遍性骨质疏松,严重时可有囊性变。

(2)颅骨板变薄,因门和骨缝增宽,常有许多缝间骨,以顶枕区为最多。严重者整个颅弯窿骨是由相距较远的一块块菲薄的骨片构成。整个颅骨密度减低,头颅因向两颜侧凸出而变宽,致使耳朵移向外下方。亦有并发扁平颅底或颅底凹陷者。乳齿钙化不佳,但恒齿钙化较好。亦有少数病例颅骨非但不菠,反而增厚,并伴有弥漫性颗粒状骨质疏松,可视为本症的一种过渡性病理变化。

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(3)长管状骨明显弯曲且钙化不良,皮质菲薄,髓腔增宽。长骨干变细但干髓端膨隆,这是由于骨干的骨膜下成骨和骨内成骨严重障碍。骨折好发于骨干部,这与一般婴儿长骨骨折易累及干髓端部有明显不同。骨折处可出现特殊性的球形骨痴,其直径可超过骨折断面的2-3倍。钙化从外层开始,逐渐向内层推进。个别病例有大量钙化和骨化程度的软骨痴,可能被误认为骨肉瘤。骨折后很少出现断端移位,但常伴有成角现象造成肢体畸形。上肢骨折较下肢骨折少见。

(4)脊椎受累也不少见,因多发性椎体压缩骨折而出现脊柱后凸或侧弯畸形。椎间盘代偿性膨大,以致椎间隙增宽,可达椎体的2-3倍,椎体呈双凹状且较透亮。

(5)骨盆在脊柱及股骨头的压力下可变为扁平、三叶状或不规则形。

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