原发性红斑性肢痛症概述

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（一）病因与发病机理

原发性红斑性肢痛症病因和机理尚不清楚，一般认为与血管神经中枢功能紊乱有关。有些病人在交感神经切除后，临床表现获得改善，因此提出了交感神经功能异常的学说。有研究指出：红斑性肢痛症是由于脊髓网状结构的一定阶段与相应的交感神经节细胞同时遭受损伤，周围血管的神经支配装置和代谢过程障碍所致。也有学者认为此病与皮肤对温热敏感和某种致热源增多有关。最近有学者提出此病可能是某种原因使血液中的血清素浓度增高所致。总之，目前多认为此病的发生是在某些原因作用下，血管神经功能紊乱引起毛细血管前动静脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血增加，毛细血管内压升高，管腔扩张，从而出现红、肿、热、痛的表现。少数病人有家族因素。

（二）临床表现

原发性红斑性肢痛症较少见，病人多为儿童或40岁以上者，病程一般较缓慢。

病人大多症状轻微，手足均可被侵犯而以足为主，多对称性发病，也可仅累及手或足的某一部分。典型症状为手足局部红、肿、热、痛。发作时皮肤呈潮红色；由于局部血管扩张和血流量增多导致轻度肿胀；多有烧灼感或刺痛，感觉常过敏，皮温明显升高、多汗。

当环境温度降低、肢体静止或抬高时，上述症状减轻。反之，在环境温度高、肢体活动或下垂时症状加重。严重时坐卧不安，影响睡眠，抱足呼叫，喜凉怕热，一般止痛药常难奏效，必须凉风吹拂或将足浸入冷水内才能缓解。病人全身症状多不明显。

（三）诊断与鉴别

诊断根据上述临床特点，并做皮肤临界温度试验，将手或足浸泡在32～36℃水内，若有症状出现或加重，即为阳性。在诊断时应与以下疾病鉴别。

1.红皮病

本病是一种综合征，多发生于湿疹或湿疹样病变，尤其在使用肾上腺皮质激素后反复发作时，也可在某些肿瘤、慢性炎症或肝病时出现。临床特点是手掌或跖底皮肤细嫩、鲜红，可有感觉过敏和轻度疼痛，但局部温度不高，在热水中反而有舒适感觉。

2.足部炎症病变

如足癣并发的炎症性淋巴水肿，伴随有红、肿、热、痛四大症状，但多单发，足背水肿明显，体温升高。趾跖关节炎也有这四大症状，但比较轻，病变局限于受累关节，且以活动痛为特点。

3.神经痛

如末梢神经炎（药物或酒精引起者），多以疼痛为主，神经感觉呈敏感或迟钝反应。灼性神经痛多有外伤史，以放射痛和受伤局部痛为特点，皮色正常，过热过冷或叩击时均使疼痛加重。外伤性植物神经功能紊乱，是以感觉麻木和血管舒缩功能紊乱为特点，皮色多呈紫绀。如有疼痛主诉者皮温不高，且多喜热怕凉。