颅颈部畸形概述

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颅颈部畸形以颅底凹陷，枢椎齿状突畸形，短颈畸形及颈椎融合畸形为常见，为了加以鉴别诊断，首先应熟悉一下颅颈部骨骼的测量。

该病以神经受压为特征。其症状出现时的年龄大小不等，最小的为7-8岁，最大的为40岁。一般认为，患者于生长发育期，虽然神经组织可能受到损害，但因有代偿作用，而减少出现症状，但随着年龄的增大，神经组织被压迫的症状逐渐出现，故以青年时症状为多，乃至渐进为不可逆转的神经系统的严重功能障碍。此间若受外伤，将使神经症状提前出现，抑或症状突然加重。

由于颅颈部畸形引起不同程度的齿状突及寰椎向上移位，使颅颈部内愕变得狭窄，后颅凹容积缩小，枕骨大孔也变窄，从而压迫延髓、脊髓和小脑，使附近的脑组织、脊神经及血管受到牵拉或挤压，脑脊液循环受阻，因而出现脑组织压迫症状、颅神经和脊神经症状、血管供血不足症状、脑积水，脊髓脊膜膨出和脊髓空洞症等，而小脑扁桃体延髓联合畸形亦为常见的合并畸形，故尔该病临床症状复杂多样，有时不易诊断明确。

主要为行走不稳，半身、双下肢或四肢肢体无力，或表现为四肢僵硬和肢体麻木，头晕头痛且痛处多为头枕部、吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑、喝水呛咳或颈部疼痛等。

一旦出现上述症状，其自然消失的转归可能性极小，因而易于丧失劳动能力，生活不能自理。