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先天性颈椎融合概述

发布时间:2011-12-21 12:32:44 作者:百年养生网 出处:百年养生网

所在栏目:颈部疾病

先天性颈椎融合,是指两节或数节颈椎先天融合在一起,系一种先天性颈稚发育畸形,也称先天性颈椎分隔不全。多节段颈椎融合患者有短颈畸形,故亦称先天性短颈。

病因:

(1)颈椎节段性不稳:未融合的颈椎节段的不稳定可在颈椎过伸及过屈侧位X像片上显示出来。严重者可于轻度外伤或没有外伤的情况下发生颈椎半脱位,这是儿童患者发生神经损害的主要原因。

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(2)颈椎退行性改变:由于未融合的颈椎节段的活颈代偿性增强,退行性改变比正常颈椎发生早而显著,譬如椎间隙狭窄、椎体前后缘增生、继发性椎管狭窄、节段性不稳等,在多节段颈椎融合者中,凡有两个融合区者,其间未融合的节段发生退行性改变多较明显,神经损害的发生度亦较高。此类系成年患者发生神经损害的主要原因,而患儿中此类损害者则较少。

(3)颈椎外伤:先天性颈椎融合患者于颈部受到外伤后,少数可发生颈椎骨折脱位外,多数损伤的特点是外伤力小,瘫痪却很重,甚或于颈椎X像片上看不到骨折脱位之病位存在。

病理:

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(1)寰枕关节及二、三颈椎同时融合,一、二颈椎夹于其中间。

(2)多节颈椎融合伴有寰枕融合。有上述两种情况者,一、二颈椎往往不稳定,常在轻度颈部外伤甚或无明显外伤仍可见到第1颈椎前脱位,此多在儿童期和青年期发生神经损害。

(3)多节段颈椎融合。

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(4)有两个颈椎融合区,中间未融合的节段活动多,待中年后可产生明显的退行性改变,抑或于颈部外伤造成一系列神经损害的症状。

临床症状:

 (1)颈部外观畸形:Ⅰ型患者为3节以下颈椎融合,其颈外形多无异常;II型则见有短颈,低后发际,颈部活动受限三大特征,其症状发生依次为短颈,低后发际,颈蹼亦称翼状颈,斜颈,此外还有颈椎活动障碍,面部不对称等。

(2)神经损害:本畸形早期并无临床症状,中年以后可能出现颈痛或出现脊髓、神经根损害的症状。此神经损害的特征是慢性进行性加重,神经根损害者较少,表现为一侧或两侧上肢疼痛,麻木,无力;脊髓损害者较多见,其表现为慢性进行性四肢痉挛性瘫痪。少数病人可于颈部轻度外伤后呈急性发病。

(3)伴随畸形:只见于多节段颈椎融合的患者,其可发生于颈椎以外的骨骼系统,也可在内脏器官。这样,就要求对该畸形的患者应进行详细的全身检查,特别要注意检查泌尿系统,生殖系统,心脏及消化道,耳道等有无伴随畸形,若有则予以必要的处理。

诊断:

该畸形的诊断,主要依靠X像片侧位片显示最清楚,其次要对融合的椎管进行测量,若此下够理想,可经脊髓造影、CT扫描和磁共振检查证实,总之,该畸形的诊断尚有一定的难度,因此要结合病史、临床特征及物理检查等,才不致误诊。

预防:

(1)该病应避免颈部外伤及重手法推拿按摩,以免使神经损害症状加重。

(2)手术后需要功能锻炼的,应在医生指导下进行,以利早日康复。

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