心肌病的诊断

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１．扩张型心肌病

扩张型心肌病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种原因明确的器质性心脏病及各种继发性心肌病。

（１）临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。

（２）心脏扩大，胸部Ｘ线检查心胸比＞５０％，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为主，心脏可呈球型。

（３）心室收缩功能减低，超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数低于正常值。

（４）必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性、酒精性、围生期心肌病，代谢性、内分泌性、中毒性心肌病，遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身系统性疾病所致的心肌病，风湿性、先天性、肺源性和高血压性心脏病等，才可诊断为特发性扩张型心肌病。

２．肥厚型心肌病

对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到肥厚型心肌病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查可作出诊断，如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。

梗阻肥厚型心肌病

梗阻肥厚型心肌病的拟诊条件为：①第二心音逆分裂。胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及收缩中期或晚期喷射性杂音，在用升压药、β阻滞剂、下蹲时减弱，在用降压药、血管扩张剂、洋地黄或体力劳动时增强。可有第三、第四心音；②颈动脉及心尖搏动图呈双峰性收缩波；③心电图有ＳＴ段异常及异常Ｑ波。

梗阻肥厚型心肌病的确诊条件为：①心导管检查显示左心室腔与左心室流出道之间收缩期压力阶差＞２０ｍｍＨｇ，或＜２０ｍｍＨｇ时用药物负荷后压力阶差增强；②心血管造影检查有左心室流出道狭窄；③超声心动图显示二尖瓣前叶在收缩期前凸，心室间隔肥厚≥１５ｍｍ，舒张期心室间隔与左心室后壁厚度之比≥１．３。

非梗阻肥厚型心肌病

非梗阻肥厚型心肌病的拟诊条件为：①超声心动图显示心室间隔和左心室壁肥厚，无左心室内径明显增加及排血量降低，亦无二尖瓣收缩期异常膨隆；②心电图有ＳＴ段、Ｔ波异常及异常Ｑ波；③可有第三、第四心音。

非梗阻肥厚型心肌病的确诊条件为：①心血管造影显示左心室壁肥厚，无左心室流出道狭窄，左心室容量明显增加及心排血量降低；②心导管检查左心室流出道无压力阶差。

３．限制性心肌病

限制性心肌病的诊断主要从以下几点考虑：（１）血中白细胞计数增多，嗜酸性细胞计数＞１．５×１０９／Ｌ，骨髓粒系统增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例上升。

（２）有以心脏损害为主的表现，如心力衰竭、瓣膜反流性杂音、第三心音及心律失常等。

（３）伴有心血管系统以外的脏器受累，如与心力衰竭程度不相称的肝（脾）大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血及皮肤损害。

（４）心腔内附壁血栓、心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸性细胞浸润等病理结果为确诊依据。