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股骨近端发育不全

发布时间:2011-12-21 05:45:35 作者:百年养生网 出处:百年养生网

所在栏目:腿部病症

股骨有不同程度的短缩和颈干角减小,即骸内翻,是先天性骨骼生长紊乱的疾病。局限性病变可分为先天性髓内翻,先天性短股骨并发髓内翻和先天性弓形股骨并发骸内翻。先天性髓内翻的病因尚不清楚,可能与内分泌有关,还有人认为有遗传性,甚至有人认为发病与外伤有关。

病变主要发生在头颈箭软骨,由不成熟的并形成纤维组织代替骨及正常软骨内骨化,使N板断裂和消失,在股骨头邻近股骨颈处有一个三角形的骨块,似游离状态,而股骨头颈下部表面也有骨小梁重建和新生骨形成。

患儿刚出生后,无明显畸形,症状不明显,不易被发现。当行走后,虽已发病,但幼儿学走路时,开始步态不稳,且无疼痛,一般不会引起家长重视,当4岁后髓内翻畸形逐渐加重,这时症状越来越明显。

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单侧骸内翻双下肢不等长,患侧大粗隆上移,双骸内翻,臀部两侧加宽,臀部后耸腰椎前凸加大,走路摇摆跋行。

根据典型临床表现,如患肢短缩,行走摇摆步态,患髓外展内旋受限,结合x光片颈干角小,股骨颈内侧有一三角形的碎骨块等,诊断髓内翻不难。

包括中西医非手术保守治疗和手术治疗,保守治疗要根据患儿年龄,畸形严重程度及髓部功能而定。

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手术治疗:对颈干角小于1000,骨髓角大于600,髓关节明显外展内旋受限,应行粗隆下或粗隆间截骨术矫正内翻畸形,8岁以后手术效果差,故应争取早期手术,应在8岁前施行,常用的手术方法有以下几种。

(1)Borden截骨术:取大腿上部外侧纵形切口,以大转子下2cm开始横形截骨达小转子上0.5cm,将截骨近段内收,使其外侧面与截骨远段断端接触,然后用弯曲成140°的Blount接骨板固定截骨两端。术后髓人字石膏固定8周,拍片显示截骨面已愈合,即可下地行走。

(2) PauwelsY形截骨术:取大腿上部外侧纵形切口,在大转子下1--- 2cm,作一与股骨干垂直截骨,其方向对小转子处。再根据颈干角的大小,在原截骨线下方做与股骨干成45°角左右斜形截骨,两截骨线相交于小转子处,用钢板外展固定。术后牵引或髓人字石膏固定。待截骨面愈合后,下地行走。

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(3) Langenskiold截骨术:大腿上部外侧切口,显露大转子及股骨上段,在大转子下方用骨刀凿除股骨外侧皮质形成粗糙面,其长度约股骨上段的直径。然后在转子间横向截骨,使截骨近端的截骨面与尽量外展的股骨外侧粗糙面紧密相贴,用两根长螺丝钉由大转子外侧进入固定。

(4) Amsrut手术:大腿上部外侧切口,在大转子远端外侧骨皮质作一骨槽,再于近侧相应部位作一个与其大小相吻合的骨栓,将外侧皮质骨的骨栓外展插入近侧端的骨槽内,下肢置于中立位,骸人字石膏固定10周,去石膏,骨性愈合后,可负重练习。

(5)米氏股骨粗隆下斜形截骨术:大腿上部外侧切口,从大转子下方向小转子下2---3cm作一与股骨干成350---450的斜形截骨,用骨刀斜对着股骨近端的截骨面凿一骨槽,将股骨外展,使其上端斜行插入小槽内,用两枚螺丝钉固定。

本病是先天性疾病,不能被人为控制,但可以从妊娠早期做各种有益孕妇的事,以减少不良影响导致的胎儿畸形。

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