支气管扩张症及发病机制

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支气管扩张症是指直径大于２ｍｍ中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。本病为慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，支气管扩张症已明显减少。支气管扩张症形成以后，易反复继发感染引起肺功能损害，少数还可发展为慢性肺源性心脏病，同时支气管扩张大量咯血还可引起休克、急性肺不张，甚至突发性窒息死亡，严重危害着人民的身体健康，因此应积极采取措施进行防治。

支气管扩张症以慢性咳嗽、咳大量脓性痰和（或）反复咯血为主要临床表现，属中医学“咳嗽”、“咯血”、“痰证”、“肺痈”等的范畴，中医认为火、痰、瘀为引起支气管扩张症的主要因素，其本在于机体正气不足，常由病邪的侵入而诱发。

发病原因

支气管扩张的主要病因是支气管－肺组织感染和支气管阻塞，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较为少见。另有约３０％的支气管扩张患者原因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。

婴幼儿的百日咳、麻疹、肺炎等，尤其是并发细菌感染引起细支气管炎和支气管肺炎者，造成细支气管壁的破坏及其附近肺组织纤维收缩，可逐渐形成支气管扩张；肺结核纤维组织增生和收缩的牵引，或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞、发生肺不张，亦可引起支气管扩张；炎症的黏稠分泌物、异物、肿瘤、管外肿大的淋巴结压迫等，可部分或完全阻塞支气管，引起通气及引流不畅，使远端支气管内压增加，加之继发感染，促使管壁破坏，也可形成支气管扩张。支气管先天性发育缺损和遗传因素也是引起支气管扩张的因素之一，如支气管先天性发育障碍，软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁较薄弱或弹性较差，出生后因受呼吸活动的影响而形成扩张，遗传性囊性纤维化也常并发支气管扩张。

此外，目前已发现类风湿性关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后也可发生支气管扩张，可能是慢性肺移植排斥的征象。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和（或）细胞免疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。

病理变化

支气管扩张症的病理改变很广泛，管壁的上皮细胞、基底层、黏液腺和肌肉组织，弹性纤维软骨和邻近组织等都可被累及。通常主要为管壁的慢性化脓性炎症变化，管壁的弹力组织、平滑肌、软骨被破坏，由纤维组织所代替，管腔逐渐扩张，局部炎症反应明显，充血、水肿，并可有溃疡形成。支气管动脉和肺动脉的末梢支常吻合，形成小动脉瘤及小血管扩张，可因破裂而发生咯血。感染可涉及病变周围组织，呈慢性炎症及纤维组织增生，致肺不张及肺气肿，还可并发肺炎及多发性小肺脓肿。