先天性并指症概述

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并指症是最常见的手部畸形，仅次于多指症，发生率为0.1%--0.3%，男女比例为2：1。常为双侧性。轻者是无骨和关节畸形的两指间指蹼，重者全部手指并在一起，有的合并关节联结，短指和多指等手部畸形，有时有并趾或其他足畸形，并指症常常有遗传性。中指和环指受累者占50%，环指和小指受累者占28%，中指和食指受累者占巧%，拇食指受累者占7%，并指症是由于指间部间叶细胞的生理性坏死的减小而引起的。

并指的治疗常因术者认为技术简单而忽略其治疗原则，至影响疗效，虽然一般认为软组织并指和骨性并指是同一畸形的不同程度表现，但疗效的确不同，关于手术时机，Maccollum和津下氏认为软组织并指且手指长度无畸形者，一般不会影响手的生长和功能，所以手术可以等到2-7岁再作，骨性并指或已造成生长不对称，旋转或成角畸形则应及早分开并指，使手指正常发育。但是易在2岁以后手术。手术前应拍X光片详细了解骨的情况以及肌腿，神经条件等情况再行手术。

术后游离皮肤移植后，在植皮区打包压迫固定。前臂石膏托固定以防止绷带松动。术后10日拆线；3-4周拆除固定开始练习活动。但在夜间还要固定。

两个以上的多指并指畸形，原则上分两次进行手术。第二次手术无法作指蹼皮瓣时应经两侧行蝶形皮肤移植。

骨性并指：骨性并指严重的可发生裂手畸形，因此将这一系列畸形概括起来称为裂手群，骨性并指常见三角形指骨，往往并发斜指畸形。x线上可见于近节指骨或中节指骨三角形“介入骨”。在介入骨的一侧可见骨箭线，随着骨的生长畸形也加重，斜指畸形的治疗通过截骨手术矫正。介入骨小的可摘除和关节固定术。

骨性并指的另一种类型是尖头并指畸形，又称阿佩尔氏综合征。是以尖头形和严重的骨性并指畸形为特征的症候群。本病较少见。表现前额及头顶高，前后扁平，前额及枕部呈平行直立状，颜面横幅明显增宽，面容也有特征，内毗间距增宽，眼球突出并多伴斜视，鼻根部增宽，凹陷呈鞍状鼻；也有脑压升高，脑水肿等症状；智力低下，手足畸形呈匙状，手指全部愈合在一起而拇指有所分开，呈连指手套状。末节手指骨性融合，并由一块很宽的指甲所覆盖。治疗应及早做分指手术以防止由于相邻手指生长上的差别而引起骨变形。手术与一般骨性并指相同。